프리온(prion)병은 1996년 영국에서 소의 광우병 (狂牛病)이라고 하는 소의 해면상 뇌증(bovine spongiform encephalopathy)과 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jacob disease)의 변종 출현으로 뉴스에 보도되어 세인의 관심을 끄는 바 있었다(1).

프리온병이란 인간과 동물에 있어서 드물게 나타나는 치명적인 진행성 신경 변성 질환으로서, 지난 20년 동안 그 발생 기전은 정확히 밝혀내지 못한 밀명, 전염성 해면상 뇌증(transmissible spongiform encephalopathies, TSEs)을 지칭하며, 여기에 속한 병들은 거의 비슷한 임상 경과와 조직병리학적 소견을 나타낸다고 하였다. 이 질병은 모두 프리온(혹은 TSE 인자)에 의해 감염된다. 또한 Sigurdsson에 의하여 명명된 지연 감염(slow infection)은 숙령 내지 수년 내지 끄는 임상경과, 결국 모두 사망으로 이르고, 한가지 장기에서만 국한되어 있는 병소의 큰 범주 및 감수성 숙주의 범위가 제한되어 있다는 것이다(2). (Korean J Clin Microbiol 2000;3(2):89-93)